Врожденные аномалии и дистрофии центральной ямки и желтого пятна сетчатки

1. Гипоплазия и аплазия центральной ямки сетчатки. Они встречаются, как правило, в сочетании с другими аномалиями глаз, чаще всего при микрофтальме, аниридии, альбинизме, высокой дальнозоркости и сопровождаются резким нарушением центрального зрения, нистагмом, полной цветослепотой.

2. Гетеротопия желтого пятна - врожденное смещение его за пределы топографических вариантов нормы остается, по-видимому, в большинстве случаев незамеченным. Смещение может быть как в горизонтальном, так и в вертикальном направлениях, при полной сохранности центральной фиксации и бинокулярного зрения. Из-за изменения угла гамма могут при этом возникать явления мнимого косоглазия.

3. Врожденная и инфантильная семейно-наследственная дистрофия желтого пятна (форма Беста). Она наблюдается при рождении, но чаще - постнатально, до 7-8 лет, иногда в сочетании с высокой дальнозоркостью. Выражается в типичных случаях наличием в области желтого пятна желтовато-красного цвета резко очерченных очагов с пигментацией по их краям и в центре. В других случаях наблюдаются очаги резко белого цвета с зазубренными краями, напоминающие миелиновые волокна, которые обусловлены, возможно, патологическими изменениями стекловидной мембраны Бруха. Изменений уровня в области очагов не отмечается. Процесс всегда двусторонний, преимущественно стационарный, но может медленно и прогрессировать. Центральное зрение нарушено.

4. Юношеская семейно-наследственная дистрофия желтого пятна (форма Штаргардта) возникает позже, в возрасте от 8 до 15 лет, имеет двусторонний и прогрессирующий характер. Однако отмечены и стационарные формы.

Вначале возникают желтовато-серые очажки и неравномерность пигментации желтого пятна. Далее, нежные сероватые, очаги становятся со временем более резкими, местами пигментированными, приобретают оранжевый или желтоватый оттенок.

Сливаясь вместе, они образуют один обширный грязно-серого цвета крапчатый овал. Центральная острота зрения и цветоощущение постепенно падают.

Обе упомянутые формы могут сопровождаться большим или меньшим вовлечением периферии сетчатки в процесс тапеторетинальной дистрофии. Они передаются, как правило, по рецессивному типу, сцепленному с полом.

Эффективного лечения их пока не существует.

5. Дистрофия желтого пятна в сочетании с олигофренией, врожденным ихтиозом и спастическим парезом нижних конечностей. Синдром описан впервые Съёгреном в 1957 г. у 25 больных в 10 семьях. Процесс - двусторонний, имеет семейно-наследственный характер, передается по рецессивному типу. Кровное родство родителей играет при нем большую роль.

Л.А. Дымшиц

«Врожденные аномалии и дистрофии центральной ямки и желтого пятна сетчатки» – статья из раздела Детская офтальмология

Дополнительная информация:

• Врожденные аномалии пигментации сетчатки
• Наследственные аномалии цветоощущения