Симптомы и течение врождённой глаукомы

Врожденная глаукома является следствием недоразвития или неправильного развития дренажной, системы глаза или угла передней камеры.

Врожденные глаукомы - это наиболее тяжелая патология глаз у новорожденных, которая чаще, чем другие глазные заболевания, рано приводит к слепоте. Общая и многократная характеристика этого процесса включает в себя этиологию, клиническую картину, стадии, степень компенсации и динамику процесса. Знание этих исходных данных позволяет своевременно принять необходимые диагностические, а затем и лечебные меры по диспансерному принципу.

Клиническая картина

Врожденная глаукома в своем классическом виде характеризуется следующими симптомами: увеличением диаметра роговицы и размеров глазного яблока - гидрофтальмом (водянка глаза), буфтальмом (бычьим глазом), углублением передней камеры, расширением зрачка и ослаблением его реакции на свет, патологической атрофической экскавацией диска зрительного нерва, снижением остроты и сужением поля зрения, высоким внутриглазным давлением. Процесс чаще всего двусторонний. Встречается примерно один случай на 10000 детей. Болезнь может носить наследственный (семейный) характер или же быть обусловлена нарушениями во внутриутробном развитии, чаще встречается у мальчиков. В 90% случаев эта патология может быть диагностирована уже в родильном доме. Наследственная передача болезни устанавливается примерно в 15% случаев заболеваний вне зависимости от пола. Поздно выявленная и неоперированная врожденная глаукома у детей заканчивается слепотой еще в дошкольном возрасте.

Начальные проявления врожденной глаукомы у новорожденных можно заподозрить по некоторому увеличению диаметра и наличию нежного помутнения (отечности) роговицы. Отек (помутнение) может захватывать не только поверхностные, но глубокие ее слои. В отечности роговицы можно легко убедиться, если капнуть на нее раствор глюкозы и глицерина - она становится на непродолжительное время более светлой. Однако следует знать и помнить, особенно акушерам и педиатрам, что примерно в 15% случаев у новорожденных детей роговица может иметь так называемую физиологическую опалесценцию, т.е. нежное помутнение. В таких случаях закапывание гипертонических растворов не просветляет роговицу. В отличие от глаукоматозного отека физиологическая опалесценция роговицы исчезает самостоятельно в течение первой недели жизни ребенка. Явления физиологической опалесценции не сопровождаются ни одним из признаков врожденной глаукомы.

Передняя камера может быть несколько глубже, чем в норме, и это особенно заметно при односторонней глаукоме. Одновременно с этим отмечается расширение зрачка и замедление его реакции на свет. Внутриглазное давление уже в этой начальной стадии значительно повышено. Обычно наряду с этими признаками в результате повышения внутриглазного давления наблюдается расширение передних ресничных сосудов, т.е. так называемая застойная инъекция глазного яблока, которая отличается и от конъюнктивальной при конъюнктивитах, и от цилиарной и смешанной - при кератитах и увеитах.

В течение первых 2-3 месяцев вследствие высокого внутриглазного давления и резкого затруднения оттока водянистой влаги значительно увеличиваются диаметр и радиус кривизны роговицы, может нарастать ее помутнение, еще более углубляется передняя камера и становится отчетливо заметным увеличение (растяжение) всего глазного яблока (гидрофтальм, буфтальм). При этом создается впечатление экзофтальма - выпячивания глаза. Однако при истинном экзофтальме размеры глаза не изменены. В связи с растяжением капсулы глаза могут возникать изменения в состоянии хрусталика и его связочного аппарата. Связки, удерживающие хрусталик (ресничный поясок), могут разрываться, наступает дислокация линзы и хрусталик приобретает более округлую форму. Изменения формы и расположения хрусталика сопровождаются изменением клинической рефракции в сторону ее усиления (близорукость), передняя камера становится неравномерно глубокой, при движениях глаза радужка дрожит (иридоденез). В этот период в связи с функциональным совершенствованием черепной иннервации появляются боли в глазу. Ребенок становится капризным, беспокойным, плохо спит, а также теряет аппетит. Высокое внутриглазное давление через более или менее длительный промежуток времени (месяцы год) может вызвать значительное нарушение трофики глаза, в результате чего развиваются помутнения хрусталика (последовательная глаукоматозная катаракта), а также стекловидного тела, что значительно снижает зрение. Роговица и склера резко истончаются. Склера становится более тонкой, голубовато-синеватой, в ней могут появляться стафиломы (выпячивания) и даже разрыв. В зависимости от продолжительности болезни и уровня внутриглазного давления возникают изменения на глазном дне. Диск зрительного нерва и окружающая его сетчатка подвергаются дистрофическим изменениям, и вследствие растяжения решетчатой пластинки склеры появляется атрофическая патологическая экскавация. При офтальмоскопии сосудистый пучок сдвигается в носовую сторону диска зрительного нерва и сосуды после перегиба могут исчезать из зоны видимости диска. Чем сильнее выражена патология диска, тем ниже острота и уже поле зрения.

В терминальных случаях переднезадний размер глаза при врожденной глаукоме может превышать 30 мм (в норме до 24 мм), диаметр роговицы - достигать 20 мм (в норме до 11 мм), радиус кривизны роговицы - 12 мм (в норме до 8 мм), глубина передней камеры - 6-8 мм (в норме до 4 мм), т.е. нормальные размеры превышены приблизительно в 2 раза.

Причины врожденной глаукомы различны: инфекционные заболевания, диагностическое рентгенологическое обследование беременной, гипертермия, авитаминозы и др. Эти тератогенные факторы могут оказать влияние на эмбриогенез глаза и тем самым вызвать изменения, препятствующие оттоку водянистой влаги. Непосредственными причинами врожденной глаукомы могут быть недоразвитие радужно-роговичного угла, рецессия или отсутствие структур угла, закрытие угла остатками мезодермальной ткани, ангиоматозными или нейрофиброматозными разрастаниями. Возможно также недоразвитие или отсутствие вортикозных вен глаза. Встречаются и различные комбинации этих аномалий развития путей оттока и продукции водянистой влаги.

Т. Бирич, Л. Марченко, А. Чекина

«Симптомы и течение врождённой глаукомы» – статья из раздела Офтальмология

Дополнительная информация:

• Термин глаукома
• Формы и стадии врождённой глаукомы, классификация