Врожденные структурные или позиционные аномалии хрусталика

Нарушение инвагинации хрусталиковой плакоды приводит к врожденному отсутствию хрусталика (врожденной афакии); встречается дупликация хрусталика - бифакия.

При микросферофакии хрусталик имеет меньшие размеры и он более сферичный, чем в норме. После расширения зрачка на щелевой лампе можно увидеть его край. Маленький размер и сферическая форма хрусталика вызывают миопию высокой степени. Удлиненные зоннулы позволяют хрусталику смещаться вперед, он может сублюксироваться, при этом увеличивается зона иридохрусталикового контакта. Это препятствует прохождению водянистой влаги в переднюю камеру, приводит к зрачкового блоку и вызывает вторичную глаукому. Заболевание обычно двустороннее. Встречается при системных синдромах (синдромы Марфана, Алпорта, Клайнфелтера, Вейля - Маркузани) и гомоцистинурии.

Дефекты в эпителиальных клетках хрусталика формируют выпячивания на его передней и задней поверхностях (соответственно передний и задний лентиглобус).

Передний или задний лентиконус - эктазия центральной поверхности хрусталика, которая часто сочетается с его помутнением. Может сопровождаться другими глазными аномалиями, является ведущим симптомом синдрома Алпорта. При офтальмоскопии виден темный участок, напоминающий каплю жира в центре хрусталика. Увеличенная кривизна центральной зоны вызывает миопию высокой степени. Отмечается снижение зрения. Задний лентиконус встречается чаще, чем передний. Сочетается с прогрессирующим помутнением задней коры хрусталика. В большинстве случаев это одностороннее заболевание, чаще встречается у женщин, чем у мужчин.

При колобоме хрусталика видно уплощение или выемка по его периферии. Обычно развивается в нижненосовом квадранте, в зоне колобомы отсутствуют зоннулярные связки. Может сочетаться с колобомой цилиарного тела.

Т. Бирич, Л. Марченко, А. Чекина

«Врожденные структурные или позиционные аномалии хрусталика» – статья из раздела Офтальмология

Дополнительная информация:

• Врожденная атрофия хориокапилляров
• Что такое эктопия хрусталика