Что такое нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена)

Нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена) - это гамартомная малформация нервной и сосудистой ткани, которая вовлекает другие органы, кроме глаза. Наследуется аутосомно-доминантно. Отмечается избыточный рост нев-ральной поддерживающей ткани во многих органах.

В глазу важные симптомы - это меланоцитная пролиферация на передней поверхности радужки - узелки Лиша, гониодисгенез и утолщение задней увеальной ткани пролиферацией меланоцитов и других нервных клеток. Ассоциируется с неоплазмами (глиомы зрительного нерва, ретинальные гамартомы и орбитальные нейрофибромы или шванномы).

При туберозном склерозе в сетчатке имеются мелкие желтые астроцитарные гамартомы . Иногда их принимают за ретинобластому. В ЦНС опухоли исходят из астроцитов и расположены в стенках желудочков.

Т. Бирич, Л. Марченко, А. Чекина

«Что такое нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена)» – статья из раздела Офтальмология

Дополнительная информация:

• Что такое факоматоз
• Врожденные заболевания глаз при инфекционных заболеваниях во время беременности