Врожденные аномалии радужной оболочки

1. Врожденная аниридия. Эта аномалия - одна из частых в практике глазного врача. Аниридия за редким исключением двустороннее заболевание.

При клинически полной аниридии обычно находят гониоскопически рудимент радужки, которая гистологически представляет ряд структурных аномалий стромы и пигментного листка.

Нередко аниридия сочетается с врожденным задним эмбриотоксоном, блокадой угла передней камеры мезенхимно-эмбриональной тканью, передними синехиями и редко - с аплазией шлеммова канала. Почти всегда имеется гипоплазия или аплазия центральной ямки сетчатки с резким понижением центрального зрения. Частыми и характерными симптомами при аниридии являются подвывих хрусталика, микрофакия, колобомы линзы, дефекты волокон цинновой связки, катаракта, сравнительно редко - вывих хрусталика. Причинами являются, прежде всего, доминантная наследственность, иногда - факторы внешней среды, приводящие к развитию фенокопий.

Лечение. Коррекция аномалий рефракции; по поводу глаукомы и вывиха хрусталика - хирургическое вмешательство.

2. Колобома радужки - щелевидный дефект ее, одно- или двусторонний. В типичных случаях он расположен книзу, книзу-кнутри, реже книзу-кнаружи. Он может доходить до крайней периферии радужки или быть частичным. Зрачок имеет обычно грушевидную форму и по своему краю снабжен пигментной каймой, отличаясь этим от искусственной колобомы. Зрение при отсутствии других аномалий может быть не нарушено. Колобома может по своей форме и размерам широко варьировать и сочетаться с другими аномалиями глаза и других органов. Она имеет выраженный семейно-наследственный, как правило доминантный, характер.

3. Поликория -врожденная множественность зрачковых отверстий - очень редкая двусторонняя аномалия, при которой в каждой радужке может быть 2-3 зрачковых отверстия. Каждое из них имеет свой сфинктер и реагирует на свет и конвергенцию. Этим истинная поликория отличается от дырчатых дефектов радужки иной природы.

4. Коректопия - врожденное смещение зрачка из его нормального центрального положения - бывает обычно двусторонней, симметричной. Зрачок круглый или вытянутощелевидный (кошачий зрачок). Коректопия может наблюдаться при нормальной структуре радужки, чаще - при ее гипоплазии и других анатомических аномалиях. Нередко отмечается ее рецессивно- или доминантно-наследственный характер.

5. Врожденная гипоплазия или аплазия мышц радужки касается чаще всего дилататора радужки и сопровождается врожденным миозом.

6. Мезодермальный дисгенез радужки и роговицы (симптомокомплекс Ригера).

Этот своеобразный, врожденный, часто наследственный, обычно двусторонний, комплекс характеризуется:

1. изменениями самых задних слоев периферии роговицы в форме заднего эмбриотоксона, сопровождаемого развитием на задней поверхности роговицы гиалиновых пленок и утолщений;
2. блокадой угла передней камеры глаза остатками эмбриональной мезенхимной ткани, в отдельных случаях - с аплазией шлеммова канала;
3. наличием периферических передних синехий, гипоплазией радужки, уплощением ее рельефа, часто с дырчатыми дефектами в ней;
4. развитием гидрофтальма. К этому симптомокомплексу относят в настоящее время и описанную Е.Г. Франк-Каменецким до Ригера своеобразную рециссивно-наследственную, сцепленную с полом, форму глаукомы, сопровождаемую гипоплазией етромы радужки. Дисгенез радужки может передаваться и по доминантному типу.

7. Изолированные врожденные формы гипоплазии и гиперплазии стромы радужки. Гипоплазии эти не сочетаются с аномалиями камерного угла и роговицы и характеризуются истончением радужки, уплощением ее рельефа, наличием в ней круглых, овальных, щелевидных мезодермальных или сквозных дефектов. Иногда наблюдается обнажение пигментного листка на сравнительно большой площади. Часто гипоплазии бывают частичными, секторообразными и располагаются соответственно местоположению зародышевой щели по типу стромальных колобом и при наличии развитого сфинктера.

Наблюдаемые иногда гиперплазии етромы радужки сопровождаются обычно интенсивной пигментацией последней. Этиопатогенез этих аномалий мало изучен.

8. Аномалии пигментной зрачковой каймы радужки. Их развитие находится в связи с персистирующим зародышевым круговым синусом между обоими листками пигментной пластинки радужки и с гиперплазией пигментных клеток. Существенного нарушения зрения обычно не отмечается.

9. Выворот пигментного листка захватывает обычно часть окружности зрачка. Вывернутый пигментный листок перегибается через край зрачка и ложится на стромальную поверхность радужки в виде темно-пигментированной пластинки с радиально рифленым рельефом. Эта аномалия может быть единственной или сочетаться с другими.

10. Флоккули радужки представляют разрастания эпителия пигментной каймы, напоминающие гроздья винограда. Они имеют форму петель, тяжей, округлых образований, захватывающих часть или всю окружность зрачка. Степень их выраженности может быть различной. Иногда они могут отрываться на большем своем протяжении или полностью от края зрачка, висеть в передней камере или свободно плавать в камерной жидкости. Из них могут развиваться свободно плавающие кисты передней камеры.

11. Заворот зрачкового края кзади встречается редко, вызывается тракцией персистирующих сосудов, тяжей и других эмбриональных; образований.

12. Аномалии пигментации радужки. Они проявляются в разноцветности (гетерохромии) радужных оболочек. В их основе лежит либо избыточное содержание пигмента в строме одной из радужек (обычно в сочетании с характерными бородавчатыми образованиями), либо недостаток или отсутствие пигмента в хроматофорах стромы другой радужки.

Разноцветность радужек может быть простой и осложненной.

Первая проявляется в форме очень редкой простой врожденной гетерохромии при отсутствии других аномалий или патологии.

От нее надо отличать приобретенные рано развивающиеся осложненные формы: симпатогенную гетерохромию на почве пареза симпатического нерва и гетерохромию Фукса, сопровождаемую преципитатами, помутнением стекловидного тела, нередко и катарактой. Эту форму Фукс не считает воспалительной по генезу, и роль наследственности при ней остается неясной.

При симпатогенной форме наследственность по неправильно-доминантному типу иногда может быть выражена.

Л.А. Дымшиц

«Врожденные аномалии радужной оболочки» – статья из раздела Детская офтальмология

Дополнительная информация:

• Врожденные аномалии сосудистого тракта
• Врожденные аномалии хрусталика, хориодидеи, сосудов сетчатки глаза