Врожденные колобоматозные аномалии сетчатки

1. Экстрамакулярные колобомы сетчатки и хориоидеи в типичных случаях представляют характерные обширные серовато-белые поля обнаженной склеры в нижнем отделе глазного дна, расширяющиеся книзу и теряющиеся в крайней периферии. Кверху колобома отграничивается дугообразной линией, не доходит до диска зрительного нерва или захватывает и его область. При этом зрительный нерв и его оболочки могут оставаться нормальными или быть колобоматозно измененными. Границы колобомы обычно резки, пигментированы. Сетчатка в области колобомы перерождена, превращена в тонкую глиозную пленку. Пигментный эпителий, являющийся возбудителем роста и дифференцировки сосудистой оболочки, отсутствует, что вторично влечет за собой аплазию сосудистой оболочки. Поэтому Badtke считает старое название аномалии - колобома сосудистой оболочки - не соответствующей существу дела. На белом фоне колобомы местами видны сосуды сетчатки и хориоидеи и более углубленные участки. Последние предшествуют развитию эктатических колобом и орбитальных кист сетчатки.

В атипических случаях колобома может захватывать лишь небольшой участок ниже соска зрительного нерва. Центральное зрение может быть сохранено при невовлечении в процесс желтого пятна сетчатки. Колобома может сочетаться с другими аномалиями глаз и организма.

2. Колобомы (дисплазии) желтого пятна сетчатки. Истинные колобомы желтого пятна, генетически связанные с аномалиями заращения зародышевой щели, встречаются редко. Они обычно двусторонние и носят часто семейно-наследственный характер.

Большинство так называемых колобом желтого пятна имеют воспалительное происхождение и развиваются в результате перенесенных эмбрио- и фетопатий, часто на почве токсоплазмоза. Mann предлагает называть их поэтому более общим термином дисплазии.

Офтальмоскопическая картина колобом желтого пятна весьма разнообразна. Обычно - это различной величины круглые или овальные, несколько углубленные белые очаги с резкими границами, окаймленные пигментными отложениями. Последние могут наблюдаться и на дне колобомы, наряду с сосудами сетчатки и хориоидеи. Центральное зрение, как правило, резко понижено, обычно, хотя и не обязательно, имеется центральная скотома, часто - полная цветослепота.

3. Орбитальные кисты сетчатки. Они сочетаются, как правило, с тяжелыми пороками развития глазного яблока в целом (микрофтальм, анофтальм), очень редко - в сочетании с нормально развитым глазным яблоком. Они могут быть многокамерными и располагаются, как правило, книзу и кзади от глазного яблока, проникая нередко в веко, обычно нижнее.

Гистологически всегда обнаруживается связь кисты с полостью (субретинальным пространством) глазного яблока или его рудимента. Строение кист разнообразно, их генез сложен. Описаны доминантно-наследственные формы кист.

Л.А. Дымшиц

«Врожденные колобоматозные аномалии сетчатки» – статья из раздела Детская офтальмология

Дополнительная информация:

• Врожденные аномалии сетчатки
• Врожденные неколобоматозные аномалии сетчатки