Врожденные неколобоматозные аномалии сетчатки

1. Розетки сетчатки. Они развиваются чаще всего из наружного зернистого слоя сетчатки, но могут захватывать и другие слои, а также и зрительный нерв не только в микрофтальмических и колобоматозных, но и в нормальных в остальном глазах новорожденных детей. Они представляют шарообразные или яйцевидные полые образования, не всегда вполне отшнуровавшиеся и замкнутые. Иногда они имеют вид ветвящихся, похожих на железы, образований. В их полости можно обнаружить при достаточной степени дифференцировки клеток членики палочек и колбочек, иногда и наружную пограничную мембрану. В их этиологии играют роль наследственность и приводящие к образованию фенокопий вредоносные средовые факторы (лучи рентгена, недостаток кислорода, авитаминоз А и др.). Их патогенез недостаточно выяснен. Полагают, что в основе их возникновения лежит избыточная потенция роста сетчатки в целом или отдельных ее слоев, что приводит к образованию складок, отшнурованию клеточных комплексов, развитию розеток. Эти розетки не идентичны розеткам, наблюдаемым при ретинобластоме.

2. Складки сетчатки. Они стоят генетически в близкой связи с розетками, также являются результатом избыточной потенции роста сетчатки, представляя физиологическое явление на ранних этапах развития зародыша, особенно по краям зародышевой щели. Они возникают, как правило, в сагиттальной плоскости и держатся еще некоторое время после замыкания зародышевой щели, в дальнейшем постепенно расправляясь и исчезая.

Иногда они остаются стационарными и обнаруживаются постнатально в передних или задних отделах сетчатки и вблизи соска зрительного нерва, захватывая сетчатку во всю ее толщу или отдельные ее слои. Часто они обнаруживаются при гистологическом исследовании глаз недоношенных детей. При очень сильной их выраженности они могут клинически представлять картину псевдоглиомы. Обычно складки не влекут за собой развития заметных функциональных расстройств.

3. Серповидная отслойка сетчатки. Она представляет своеобразную разновидность дупликатур сетчатки. В большинстве случаев процесс - двусторонний, симметричный. Серповидная складка и отслойка почти всегда начинаются на соске зрительного нерва, с тканью которого спаяны, распространяются к периферии, доходя обычно в нижневисочном секторе глаза до ресничного тела, иногда до задней поверхности линзы. Они могут вызвать подозрение на ретимобластому. Очень часто по ходу складки и отслойки отмечаются элементы персистирующего первичного стекловидного тела в виде остатков одноименной артерии, шварт, тяжей, тракционное действие которых играет роль в происхождении отслойки. Патогенез недостаточно выяснен. Зрение обычно сильно понижено.

Л.А. Дымшиц

«Врожденные неколобоматозные аномалии сетчатки» – статья из раздела Детская офтальмология

Дополнительная информация:

• Врожденные колобоматозные аномалии сетчатки
• Врожденные аномалии пигментации сетчатки