Гепатолентикулярная дегенерация (Болезнь Вильсона-Коновалова)

В основе гепатолентикулярной дегенерации лежат нарушения обмена белков и меди, уменьшение в сыворотке крови фермента церулоплазмина.

Клиническая картина

Определяется развитием цирроза печени с дистрофическими изменениями в головном мозге, прежде всего в области лентикулярных ядер. Патогномоничным является отложение меди в глубоких слоях роговицы (в десцеметовой пластинке) вблизи лимба наподобие каймы коричневато-зеленоватого цвета шириной 1-2 мм (кольцо Кайзера-Флейшера). Развивается катаракта в виде "подсолнуха", сходная с катарактой при халькозе глаза.

Диагностика

Диагностика основана на данных гепатолога, невропатолога, окулиста.

Лечение

Лечение проводится комплексно в специализированных отделениях.

К. Чвялева

«Гепатолентикулярная дегенерация (Болезнь Вильсона-Коновалова)» – статья из раздела Диагностика глазных болезней

Дополнительная информация:

• Семейная амавротическая идиотия, симптомы
• Поражение глаз, отек век, боли в животе, поражение суставов