Что такое аниридия

Аниридия - это врожденная патология, при которой нарушается рост и дифференциация зрительного бокала. Возникает с частотой 1:50000. Встречается обычно в аутосомно-доминантной, наследственной форме (2/3 случаев) и в спорадической, ненаследственной форме в результате мутаций (1/3 случаев). Обычно имеется рудиментарная ткань радужки, скрытая за корнеосклеральным лимбом. В 98% случаев аниридия двусторонняя, но неравномерная. Область роговицы выглядит черной без ткани радужки. Может быть фотофобия. Характерен нистагм. Его возникновение связывают с гипоплазией желтого пятна. Часто имеется гипоплазия и зрительного нерва.

Отмечаются другие глазные дефекты - паннус роговицы, помутнение хрусталика, развитие вторичной глаукомы. Острота зрения составляет около 0,1; она может быть более высокой, а может ухудшаться с развитием помутнения роговицы и глаукомной атрофии зрительного нерва. Встречается редкий фенотип, при котором превалирует дефект радужки и зрение может быть нормальным. При третьем варианте аниридии наблюдаются умственная отсталость, гипоплазия путей оттока, врожденная катаракта, включая переднее и заднее помутнения кортикальных слоев и эктопию хрусталика.

Ненаследственная аниридия может быть связана с различными общими заболеваниями: микроцефалией, гемигипертрофией, подковообразной почкой, генитальными нарушениями (крипторхизм, гипоспадия и псевдогермафродитизм).

Искусственный зрачок, нарисованный на контактной линзе с изображением радужки, уменьшает фотофобию, но не улучшает зрение. Развившаяся в юности глаукома плохо корригируется хирургическим и медикаментозным лечением.

Т. Бирич, Л. Марченко, А. Чекина

«Что такое аниридия» – статья из раздела Офтальмология

Дополнительная информация:

• Что такое коректопия
• Что такое колобома