Врожденные паренхиматозные дистрофии роговицы

1. Узелковая дистрофия роговицы Graenouw. Эта наиболее частая и типичная форма дистрофии характеризуется появлением в различных, вначале в поверхностных, слоях стромы центральных отделов роговиц обоих глаз мелких серых узелков, которые сравнивают по их виду с крошками сухого хлеба.

Дистрофия имеет очень медленно прогрессирующее течение, протекает без всякой реакции со стороны глаз, диагностируется при помощи щелевой лампы, передается доминантно.

Дистрофия начинается у детей моложе 10 лет и в пубертатном возрасте, но в это время она еще так слабо развита, что не вызывает жалоб на понижение зрения и может быть обнаружена в этом возрасте лишь при биомикроскопии глаз по тому или иному поводу.

2. Пятнистая дистрофия роговицы Graenouw - Fehr возникает в возрасте 5-9 лет в центральных отделах роговицы в форме диффузного помутнения, на фоне которого образуются более насыщенные пятна. Роговица теряет свой блеск и гладкость. Медленно прогрессируя, дистрофия захватывает всю роговицу и приводит к значительному понижению зрения, вплоть до практической слепоты. Передается рецессивно.

3. Решетчатая дистрофия роговицы Dimmer встречается редко и характеризуется центральными помутнениями в форме линий, которые, пересекаясь, образуют своеобразную решетку. Она развивается в пубертатном возрасте в передних слоях паренхимы, прогрессирует медленно, передается доминантно.

4. Врожденная наследственно-рецессивная или доминантная стационарная дистрофия роговицы. Она обнаруживается при рождении в виде диффузных или пятнистых двусторонних помутнений, которые с возрастом могут частично просветляться.

5. Кристаллическая дистрофия роговицы Schnider. Она является двусторонней врожденной или возникающей в раннем возрасте дистрофией, характеризуется дисковидными или кольцевидными помутнениями в передних слоях паренхимы, состоящими из игольчатых кристаллов. Воспалительные явления отсутствуют. Зрение страдает мало. Передается доминантно.

В последние годы рядом авторов описаны новые сравнительно редкие атипичные формы семейных дистрофий роговицы. Наиболее важным из них для патологии глаз у детей является описанный Bucklers новый редкий тип рецидивирующей семейной дистрофии роговиц, при которой поражаются боуменова оболочка и эпителий, а строма и эндотелий остаются интактными.

Начинаясь с 5-летнего возраста, дистрофия сопровождается гиперемией глаз и сильными болями в течение нескольких недель. Возникают приподнятия эпителия и эрозии роговицы, разрушение боуменовой оболочки. Затем процесс затихает, но рецидивирует каждый год снова.

Лечение паренхиматозных дистрофий. Показана сквозная или послойная кератопластика, в большинстве случаев - эффективная.

Л.А. Дымшиц

«Врожденные паренхиматозные дистрофии роговицы» – статья из раздела Детская офтальмология

Дополнительная информация:

• Формы семейно-наследственной дистрофии роговицы
• Врожденно-наследственные дистрофии пограничных мембран роговицы